Билирубин - показатели в крови.

Билирубин - важнейший красно-желтый пигмент желчи, образуется в результате распада гемоглобина и других гемопротеидов (миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы) в ретикулоэндотелиальных клетках печени, селезенки и костного мозга.

Билирубин является обычным компонентом плазмы крови, где он присутствует в виде двух фракций вместе составляющих общий билирубин крови:

• Прямой (связанный, или конъюгированный) билирубин


• Непрямой (свободный, несвязанный или неконъюгированный) билирубин

В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина (для получения более полной информации рекомендуется проводить одновременно оба исследования!). По разнице между общим содержанием билирубина и концентрации прямого билирубина вычисляют содержание непрямого билирубина. В норме в крови 75% общего билирубина приходится на долю непрямого билирубина и 25% на долю прямого (связанного) билирубина.

При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин, в плазме крови он присутствует в основном в комплексе «альбумин-билирубин». Гидрофобный (не растворим в воде), липофильный (жирорастворимый) свободный билирубин, легко растворяясь в липидах мембран и проникая вследствие этого в митохондрии, нарушает метаболические процессы в клетках. Это отрицательно сказывается на состоянии центральной нервной системы, вызывая у больных ряд характерных неврологических симптомов.

Далее комплекс «альбумин-билирубин» транспортируется в печень, в клетках которой свободный билирубин при участии фермента UDP-глюкуронилтрансферазы связывается с глюкуроновой кислотой. В результате этого процесса (конъюгации) образуется связанный (прямой) билирубин (водорастворимый и менее токсичный), который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные ходы и в составе желчи поступают в кишечник.

Показания к назначению анализа:

• Гемолитические анемии


• Заболевания печени


• Холестаз


• Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии

Подготовка к исследованию: забор крови производится строго натощак (спустя 6-8 часов после последнего приема пищи).

Материал для исследования: сыворотка крови без признаков гемолиза.

Срок исполнения: 1 день

Единицы измерения: - мкмоль/л

Референсные значения:

• Общий билирубин: 0.0 – 20.0 мкмоль/л


• Прямой билирубин: 0.0 – 4.3 мкмоль/л

Интерпретация результата:

Повышение уровня общего билирубина в крови (гипербилирубинемия) свыше 27 – 34 мкмоль/л приводит к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется желтушным окрашиванием. Тяжесть желтухи обычно соответствует уровню билирубинемии (легкая форма - до 85 мкмоль/л, среднетяжелая - 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма - свыше 170 мкмоль/л).

В клинической практике наиболее широкое распространение получило деление желтух на гемолитические, паренхиматозные и обтурационные.

Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов - определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

1. Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – обусловлена ускоренным образованием билирубина в результате усиленного распада (гемолиза) эритроцитов. Возникает при:

• Врожденном микросфероцитозе


• Врожденном дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы


• В12-дефицитной анемии


• Талассемии


• Переливании несовместимых групп крови


• Гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликт)


• Отравлении сульфаниламидами, фенилгидразином


• обширных гематомах

Лабораторные данные: повышение общего и свободного билирубина в сыворотке крови;

2. Паренхиматозная (печеночная) желтуха – обусловлена низкой способностью клеток печени метаболизировать синтезируемый в нормальных количествах билирубин. Возникает при:

• острых и хронических диффузных заболеваниях печени


• первичный и метастатический рак печени


• первичный билиарный цирроз печени


• токсическое повреждение печени (четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем)


• лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином


• токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин)

Лабораторные данные: повышение общего и свободного билирубина в сыворотке крови (возможно также повышение уровня прямого билирубина);

3. Обтурационная (механическая, застойная, холестатическая) желтуха – обусловлена уменьшением или прекращением поступления желчи в кишечник. Подразделяется на:

• внутрипеченочные, возникающие при:
  
  
  
  • первичный и вторичный билиарный цирроз печени
  
  
  • склерозирующий холангит
  
  
  • новообразования печени
  
  
  • прием некоторых препаратов (анаболические стероиды, фенотиазины)
  
  
  
  


• внепеченочные, возникающие при:
  
  
  
  • желчнокаменная болезнь
  
  
  • новообразования поджелудочной железы
  
  
  • гельминтозы
  
  
  
  

Лабораторные данные: повышение общего и прямого (связанного) билирубина в сыворотке крови;

Наряду с этими, хорошо известными в клинической практике формами желтух выделяют врожденные и приобретенные функциональные (конституциональные) гипербилирубинемии, обусловленные нарушением элиминации билирубина из организма. В зависимости от уровня метаболического блока функциональные гипербилирубинемии делят на три группы:

1. нарушение транспорта свободного билирубина из крови в клетки печени
   
   
   
   1. синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия)
   
   
   2. постгепатитная гипербилирубинемия Калька
   
   
   
   


2. нарушение синтеза билирубинглюкуронидов
   
   
   
   1. «физиологическая» желтуха новорожденных
   
   
   2. синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие UDP-глюкуронилтрансферазы) и тип 2 (дефицит UDP- ГТ)
   
   
   3. желтуха при микседеме (гипотиреозе)
   
   
   4. желтуха у детей, родившихся от матерей, больных сахарным диабетом
   
   
   
   


3. нарушение транспорта связанного билирубина из клеток печени в желчь
   
   
   
   1. синдром Дубина-Джонсона
   
   
   2. синдром Ротора